北京最好的酒渣鼻医院 http://baidianfeng.39.net/a_xcyy/210624/9102614.html小脑萎缩共济失调,准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现,是一种有多种原因引起的精神衰退性的疾病,也是罕见病疑难病,且以遗传较为多见,据数据统计,有百分之60的小脑萎缩共济失调患者是有家族史的。人的小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动。小脑病变时引发肌肉的张力低下,导致肢体打软,且对运动的距离、运动的速度及运动所需的力量估计不足,还会出现不规则的肢体震颤。小脑性共济失调的诊断可通过患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。主线表现为行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。小脑的病变可以由多种病症引起,常见的包括:
1、原发性或转移性肿瘤;
2、血管性如小脑梗死、小脑出血等;
3、炎症性如急性小脑炎、小脑脓肿等;
4、中*性如酗酒、食物、药物、有害气体中*等;
5、药物的副作用,如抗癫痫药;
6、脱髓鞘性疾病,如多发性硬化;
7、小脑先天发育不全、不良或其它先天畸形;
8、内分泌紊乱,小脑钙化;
9、脑机能退行性变性,如多系统萎缩等;
10、外伤;
11、遗传性,如遗传性脊髓小脑性共济失调。
小脑萎缩共济失调症状有哪些?
本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命。
1、初期症状表现:走路不如喝醉、动作反应不灵活、提重物有困难、上下楼梯不协调、肌肉僵硬,眼球转动障碍、辨别距离的能力不良。
2、中期症状表现:四肢、肌肉不协调加重,运动失调现象明显;无法控制姿势与步伐,行走如且不一般摇摇晃晃,两腿微张或剪刀步,无法保持平衡,无法长距离行走,无法跑步上下楼梯困难,走路时身体无法灵活调整。因此,容易摔跤;舌头打结、言语不清,写字困难,吃饭喝水呛咳。
3、晚期症状表现:说话极不清楚,无法控制语调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难;我无法站立,甚至无法起坐,需要靠轮椅代步,或卧床无法生活自理。
影响共济失调的因素有哪些
1、遗传因素
遗传性共济失调为常染色体隐性遗传,本病的发病机理不明,可能与生化功能改变有关。小脑性共济失调为常染色体显性遗传,就是指正常人与这类患者婚配,怀孕后生下来的小孩儿有50%的可能性发病,也有一半可能是正常。是否会患病与孩子的性别无关,也就是所生男孩女孩患病的可能性都一样。被遗传者往往在青春期前后出现症状,除走路不稳、易跌倒,言语含糊等症状外还可出现心脏肥大,有些患者会并发糖尿病等。接近30岁时,患者几乎不能走路。
2、年龄因素
随着年龄的增长,共济失调的发生率也随之增加。因此老龄化的今天,共济失调形式也不容乐观。还有就是环境暴露,已有数据表明药物中*和外伤可增加共济失调的发生风险。头痛头晕是共济失调最常见症状,睡觉后仍持续头痛头晕,清晨睡醒后加剧,运动/咳嗽等亦加剧。
3、其他症状
除长期头痛头晕外,还常常伴随其他不适。主要临床表现:头昏,走路摇晃不稳、易跌倒,下楼比楼更困难,动作笨拙不协调,讲话含糊不清,吞咽困难等,这些症状会逐渐加重。本病有遗传早现现象,即在同一家系中,下一代的发病年龄比上一代提早,临床症状亦更重。这些症状的出现都源于随着共济失调的发展而累及大脑特定区域相应功能。
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